Histological Differentiation between Prenatally Diagnosed Choledochal Cyst and Type I Cystic Biliary Atresia Using Liver Biopsy Specimens

Abstract

Because it is difficult to distinguish preoperatively between prenatally diagnosed choledochal cyst (CC) and type I cystic biliary atresia (BA) by ultrasound scanning or magnetic resonance imaging (MRI), some modality of discrimination for the 2 entities is required. The aim of this study was to investigate the histological differences between prenatally diagnosed CC and type I cystic BA using liver biopsy specimens. Four children with prenatally diagnosed CC and two children with prenatally diagnosed type I cystic BA were identified by fetal ultrasonography between 1985 and 2003. The control group included two children who were operated on at an earlier period due to postnatally diagnosed BA. Liver wedge biopsy in the right lobe was performed at the time of the radical operation. Histological findings of the H & E-stained liver biopsy specimens were classified into 4 grades (Grade 0, no abnormality; Grade 1, ductular proliferation without bridging fibrosis; Grade 2, ductular proliferation with bridging fibrosis; and Grade 3, liver cirrhosis). The CC group consisted of one case of Grade 0 and three cases of Grade 1. The type I cystic BA group consisted of one case each of Grade 2 and Grade 3. In the control group, both cases were Grade 2. The authors suggest that exploratory laparotomy might be avoided and, instead, histologic examination using liver biopsy specimens can be a reliable test for the differential diagnosis of CC and type I cystic BA in prenatally diagnosed neonates.

Résumé

C'est assez difficile de distinguer en pré-opératoire entre un kyste du cholédoque de diagnostic prénatal (CP) et une atrésie des voies biliaires de type 1 (BA) par échographie ou IRM. Quelques modalités pour permettre un diagnostic différentiel sont évoquées. Le but de cette étude est d'évaluer les différences histologiques entre les CP de diagnostic prénatal et le type 1 d'atrésie des voies biliaires en utilisant la biopsie hépatique. Quatre enfants avec un diagnostic prénatal de CP et deux enfants avec un diagnostic prénatal de BA ont été identifiés par une échographie prénatale de 1985 à 2003. Le groupe contrôle incluait deux enfants qui avaient été opérés dans une période plus précoce avec un diagnostic post-natal de BA. La biopsie du foie droit a été réalisée au temps de l'opération définitive. Découverte histologique classée en quatre groupes (grade 0: pas d'anomalie, grade 1: prolifération ductulaire sans fibrose, grade 2: prolifération ductulaire avec une fibrose en pont et grade 3: cirrhose). Le groupe CP consistait en un cas de grade 0 et de trois cas de grade 1, le groupe atrésie des voies biliaires kystique comportait un cas de grade 2 et un cas de grade 3. Dans le groupe contrôle, les deux cas étaient de grade 2. Les auteurs suggèrent que la laparotomie exploratrice peut être évitée en utilisant une biopsie hépatique qui est capable de donner des arguments pour différencier le CP et l'atrésie des voies biliaires de type 1.

Resumen

El diagnóstico preoperatorio entre el quiste del colédoco (CC) y la atresia biliar cística tipo I (BA) detectadas prenatalmente por ultrasonografía o resonancia es difícil. El objetivo de este estudio fue investigar, utilizando biopsia hepática, si hay diferencias histológicas entre ambas entidades. Estudiamos 4 niños diagnosticados prenatalmente de CC y 2 de BA cística tipo I entre 1985 y 2003. El grupo control incluyó 2 niños operados en un periodo anterior de BA diagnosticada postnatalmente. Se realizó biopsia hepática en cuña del lóbulo derecho durante la intervención definitiva. Los hallazgos histológicos tras tinción con HE se clasificaron en 4 grados (grado 0, no anomalías, grado I, proliferación ductular sin fibrosis en puentes, grado 2, proliferación ductular con fibrosis en puentes y grado 3, cirrosis). En el grupo CC hubo un caso de grado 0 y 3 casos de grado I. En el grupo BA cístico tipo I hubo un caso de grado 2 y otro de grado 3. En el grupo control ambos casos eran grado 2. Los autores concluyen que se puede evitar una laparotomía exploradora sustituyéndola por biopsia hepática para diferenciar ambas entidades diagnosticadas prenatalmente.

Zusammenfassung

Präoperativ ist es nicht einfach, zwischen einer Choledochuszyste (CC) und einer typischen zystischen Gallengangsatresie vom Typ I (BA, Type I) mittels Ultraschall oder MRI zu unterscheiden. Aus diesem Grunde wird gerne auf die Leberbiopsie zurückgegriffen. Ziel der vorliegenden Studie war es zu überprüfen, ob eine histologische Differenzierung zwischen einer pränatal diagnostizierten Choledochuszyste und einer zystischen Gallengangsatresie vom Typ I möglich ist. Methodik: Bei 4 Kindern wurde pränatal eine Choledochuszyste diagnostiziert, bei 2 Patienten eine zystische Gallengansatresie vom Typ I. Der Zeitraum der Untersuchung lag zwischen 1985 und 2003. Die untersuchte Kontrollgruppe bestand aus 2 Kindern, die früher operiert worden waren und bei denen postnatal eine Gallengangsatresie diagnostiziert werden konnte. Während der endgültigen Operation waren Leberrandbiopsien aus dem rechten Leberlappen entnommen worden. Die histologischen Untersuchungen wurden mit H & E-Färbung durchgeführt und in 4 Schweregrade eingeteilt: Grad 0: Keine pathologische Abnormalität, Grad I: Duktusproliferation ohne überbrückende Fibrose, Grad II: Duktusproliferation mit überbrückender Fibrose, Grad III: Leberzirrhose. Ergebnisse: Von den Kindern mit Choledochuszyste zeigte ein Patient einen Grad 0, also normales Lebergewebe, 3 Patienten einen Grad I. Hingegen fand sich bei den Kindern mit zystischer Gallengangsatresie Typ I einmal ein Grad II, bei dem anderen Patienten ein Grad III, der beschriebenen Leberpathologie. In der Kontrollgruppe wiesen beide Patienten einen Grad II auf. Aus diesen, wenn auch begrenzten Untersuchungen kann geschlossen werden, dass die histologische Untersuchung mittels Leberbiopsie ein relevanter Test in der Differenzialdiagnose zwischen Choledochuszyste und einer Gallengangsatresie vom zystischen Typ darstellt. Die Diagnose muss daher nicht erst bei einer offenen Laparotomie oder der endgültigen Operation gestellt werden.

Key words

Choledochal cyst - histological findings - liver biopsy - type I cystic biliary atresia - prenatal - diagnosis

Mots-clés

Kyste du cholédoque - histologie - biopsies diverses - atrésie des voies biliaires de type 1 - diagnostic prénatal

Palabras clave

Quiste de colédoco - histología - biopsia hepática - atresia biliar cística tipo 1 - diagnóstico prenatal

Schlüsselwörter

Choledochuszyste, präoperative - histologische Differenzierung - zystische Gallengangsatresie - pränatale Diagnostik - Leberblindpunktion

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