Bilateral Sequential Optic Neuropathy as the Initial Manifestation of Sjögren Syndrome

Zusammenfassung

Hintergrund: Neuroophthalmologische Befunde sind selten im Zusammenhang mit dem Sjögren-Syndrom anzutreffen. Wir berichten hier über einen Patienten mit bilateraler sequenzieller Optikusneuritis, welche zur Diagnose des Sjögren-Syndroms führte. Anamnese und Befund: Ein 38 Jahre alter Patient erfährt im Mai 2005 einen plötzlichen Visusverlust im linken Auge. Die Fundusuntersuchung zeigt einen geschwollenen Discus opticus im linken Auge, die Magnet-Resonanz-(MR-)Untersuchung eine Läsion des Nervus opticus links. Weitere Untersuchungen zeigen erhöhte ANA, Anti-SSA- und Anti-SBB-Titer, welche mit dem Sjögren-Syndrom vereinbar sind. Im Januar 2006 erfährt derselbe Patient einen akuten Visusverlust im rechten Auge. Die Fundusuntersuchung zeigt wiederum einen geschwollenen Discus opticus und eine Optikusatrophie links. Die MR-Untersuchung ist im Normalbereich. Andere Ätiologien wurden ausgeschlossen. Therapie und Verlauf: Systemische Kortikosteroide (Methylprednisolone 1 g/Tag während 3 Tagen i. v., danach orales Prednison 1 mg/kg/Tag p. o.) wurden bei beiden Episoden verabreicht. In beiden Augen verbesserte sich der Visus. Schlussfolgerungen: Bei atypischer Präsentation einer Optikusneuropathie sollten rare Ätiologien in Erwägung gezogen werden. Eine bilateral sequenzielle atypische entzündliche Optikusneuropathie kann jedoch die initiale Manifestation eines Sjögren-Syndroms bei einem ansonsten gesunden Patienten sein.

Abstract

Background: Neuro-ophthalmic findings are uncommon in the setting of Sjögren syndrome. We report the case of a patient with bilateral, sequential optic neuropathy as the initial manifestation of Sjögren syndrome. History and Signs: A 38-year-old male presented with sudden painless visual loss in his left eye in May 2005. Fundus examination revealed a left swollen optic disk. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed a left optic nerve lesion. Elevated titres of autoantibodies (ANA, anti-SSA, anti-SSB) were found, suggestive of Sjögren syndrome. In January 2006, he presented with painful sudden visual loss in the right eye. Fundus examination revealed a right swollen optic disk and left optic nerve atrophy. MRI was normal. Other aetiologies were ruled out. Therapy and Outcome: Each episode was treated with intravenous methylprednisolone (1 g/day during 3 days), followed by oral prednisone (1 mg/kg/day). Moderate improvement of vision ensued in both eyes. Conclusions: Atypical presentation of an optic neuropathy must raise the suspicion of an unusual aetiology. Our case illustrates how a bilateral sequential optic neuropathy in an otherwise healthy patient can result from an unusual inflammatory aetiology: primary Sjögren syndrome.

Sjögren-Syndrom - Optikusneuropathie - Papillitis - sequenzielle - Steroide

Sjögren syndrome - optic neuropathy - papillitis - sequential - steroids

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