Pleomorphes malignes fibröses Histiozytom der Periorbitalregion

Zusammenfassung

Hintergrund: Die pleomorphen malignen fibrösen Histiozytome (undifferenzierten pleomorphen Sarkome) zählen zu den weichgewebigen Tumoren und sind im höheren Lebensalter häufiger. Von den mit 3 % im Kopf-Hals-Bereich vorkommenden undifferenzierten pleomorphen Sarkome treten etwa 30 % im Bereich der Nasennebenhöhlen auf. Die Lokalisation in der Periorbitalregion ist eine absolute Seltenheit. Therapie der Wahl ist trotz des pleomorphen Charakters die chirurgische Entfernung. Eine hämatogene oder lokoregionäre lymphogene Metastasierung ist selten. Patient und Befund: Eine 91-jährige Patientin wurde vom Hausarzt wegen einer prominenten Geschwulst zwischen rechtem Oberlid und rechter Augenbraue überwiesen. Anamnestisch war diese vor 6 Monaten entstanden. Es zeigte sich ein etwa 3 × 4 cm runder, derb-elastischer, palpabler verschieblicher Tumor. Schmerzen oder Sensibilitätsstörungen im betroffenen Gebiet lagen nicht vor. Klinisch imponierte eine durch die Größe des Tumors verursachte Ptosis. Es zeigte sich ein Hebungsdefizit, das mechanisch durch die Ausdehnung bedingt war. Die Papille war vital und randscharf. Eine Visusminderung lag bei maturer Katarakt vor. Klinischer Verlauf: Weder die klinische noch die radiologische Diagnostik (MRT, CT) konnten einen eindeutigen Hinweis auf die Dignität der Raumforderung geben. Eine Infiltration der periorbitalen Strukturen und des Bulbus konnte nicht sicher ausgeschlossen werden. Eine Probebiopsie ergab den Befund eines malignen fibrohistiozytären Tumors mit der Subklassifikation eines atypischen Fibroxanthoms. Nach vollständiger Resektion zeigte die Histologie eine Angioinvasion und ein perineurales Wachstum und wurde daher als pleomorphes malignes fibröses Histiozytom bzw. undifferenziertes hochgradiges pleomorphes Sarkom reklassifiziert. Der Resektionsdefekt wurde sekundär mit einem retroaurikulären Vollhauttransplantat auf dem Boden eines Galeaperiostlappens gedeckt. Fazit für die Praxis: Die histopathologische Gewebeuntersuchung lieferte in diesem Fall zunächst nicht die letztendliche Diagnose. Erst durch immunhistochemische Färbemethoden (Vimentin) konnte eine Charakterisierung des Tumors erfolgen. Dies unterstreicht, dass selbst mit modernen diagnostischen Verfahren eine Klassifikation von Neubildungen schwierig sein kann und dass im Rahmen der Diagnosefindung sogar Wechsel der Dignität möglich sind, die eine Änderung des Behandlungskonzeptes erfordern können.

Abstract

Background: Pleomorphic malignant fibrous histiocytomas (undifferentiated pleomorphic sarcomas) belong to the soft tissue tumours and are more likely in elder patients. About 3 % percent of all pleomorphic malignant fibrous histiocytomas arise in the head and neck region. 30 % of these histiocytomas develop in the paranasal sinuses. Occurrence in the periorbital region is a very rare event. In spite of their pleomorphic pattern the treatment is solely surgical excision. Haematogenic or loco-regional lymphogenic metastases are very rare. Patient: A 91 year old female patient presented because of a prominent tumour in the upper right periorbital region. As stated in the case history, the tumour had developed within the previous 6 months. The tumour measured about 3 × 4 cm. It was tight to resiliant and seemed to not be adherent to the underlying structures. Pain or hypesthaesia were not existent. Due to the mass of the tumour a ptosis was present. Additionally, there was a mechanical lack in the movement of the eyeball in the upper direction. The papilla was vital and differentiated. Visual acuity was decreased due to a mature cataract. Clinic: Neither CT nor MRI could give a clue to the tumour entity. Infiltration of the periorbital structures or the eyeball could not be ruled out. A biopsy was classified as a malignant fibrous tumour with the subclassification of an atypical fibroxanthoma. The final histopathological classification after total excision of the tumour showed perineural growth and angioinvasion. Therefore the tumour classification was changed to pleomorphic malignant fibrous histiocytoma (undifferentiated pleomorphic sarcoma). The defect was closed with a full skin graft on the basis of a galea periosteal flap. Conclusion: The histopathological examination could not provide the correct diagnosis initially. Immunohistochemical stainings (Vimentin) were carried out to characterise the tumour. This underlines that even with state of the art procedures the classification of neoplasias can be very difficult. In the process of finding the right diagnosis sometimes a change from benign to malignant occurs and alters the treatment regime.

Histiozytom - Orbitatumor - Lid

histiocytoma - orbital tumour - lid

Literatur

• 1 Dei Tos A P. Classification of pleomorphic sarcomas: where are we now?.  Histopathology. 2006;  48 51-62
• 2 Ehrenfeld M, Prein J. Tumoren im Mund-Kiefer-Gesichts-Bereich. Spezielle Onkologie. Weichegewebetumoren. Mesenchymale Tumoren. Fibrohistiozytäre Tumoren. Schwenzer N, Ehrenfeld M Zahn-Mund-Kiefer-Heilkunde Stuttgart/New York; Thieme 2002 Bd 2, Spezielle Chirurgie: 134-135
• 3 Fletcher C D. The evolving classification of soft tissue tumours: an update based on the new WHO classification.  Histopathology. 2006;  48 3-12
• 4 Thompson L DR, Fanburg-Smith J C. Malignant soft tissue tumours. Maignant fibrous histiotcyoma (MFH). Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours Lyon; IARC Press 2005: 147