Conjoined Epigastric Heteropagus Twins: Excision of a Parasitic Twin from the Anterior Abdominal Wall of Her Sibling

Abstract

Epigastric heteropagus twins (EHT) are an exceedingly rare form of asymmetric conjoined twins in whom the dependent twin (parasite) is attached to the right or left upper abdomen of the dominant part (autosite). Such a case observed at our institution with 34 month follow-up is presented here and the surgical technique described. A magnetic resonance imaging (MRI)-supported surgical separation of the parasite with successful closure of the abdominal wall defect of the autosite was performed. Follow-up studies showed an autosite which was alive and in optimal health. A comprehensive review including data from English and non-English literature is presented.

Excision d'un siamois parasitique du mur abdominal antérieur de son jumeau

Les siamois épigastriques hétéropages (EHT) sont une forme extrêmement rare de jumeaux asymétriques dans lesquels le jumeau dépendant (parasitique) est attaché à la partie supérieure de l'abdomen du jumeau dominant. Un tel cas a été observé dans notre institution avec un suivi de 21 mois. La technique chirurgicale a été décrite. Une IRM a permis la séparation chirurgicale du parasite avec une fermeture du défect pariétal abdominal du jumeau dominant. Le suivi démontre que ce jumeau est vivant et en pleine forme. La revue de la littérature anglaise et non anglaise est faite.

Extirpación de un gemelo parasítico de la pared anterior del abdomen de su hermano

Los gemelos heterópagos epigástricos son una forma muy rara de gemelaridad unida asimétrica en la que el gemelo dependiente (parásito) está unido al abdomen superior del gemelo dominante (autósito). Presentamos uno de estos casos observados en nuestra institución con 21 meses de seguimiento y describimos la técnica. Un estudio de Resonancia Magnética aconsejó la separación quirúrgica del parásito con cierre del defecto de la pared abdominal del autósito. Los estudios de seguimiento mostraron un autósito vivo y en óptimo estado de salud. Estudiamos los otros casos similares publicados en la literatura inglesa y no inglesa.

Siamesische Zwillingsfehlbildung mit epigastrischem Heteropagus: Chirurgische Trennung eines Parasiten von der vorderen Bauchwand des Zwillings

Grundlage: Siamesische Zwillinge gelten als eine sehr seltene Entität (ein Fall auf 50 000 - 200 000 Geburten), die auf einer unvollständigen Trennung der Blastozyste um den 13. Tag nach der Befruchtung basiert und sich in Form einer symmetrischen oder asymmetrischen Zwillingsbildung manifestieren kann. Bei den äußerst raren asymmetrischen Formen (ein Fall auf 1 000 000 Geburten) handelt es sich um eine aus einem Autositen und einem Parasiten bestehende Doppelfehlbildung. Der Parasit kann als Heteropagus an der Körperoberfläche oder als Fetus in fetu im Körper des Autositen lokalisiert sein. Fallbericht: Von einem auswärtigen Krankenhaus wurden, von den Schwangerschaftskontrollen her nicht bekannte, siamesische Zwillinge zu uns transferiert. Einer davon war als Heteropagus an der Regio epigastrica (rechtsseitig) des „normalen“ Zwilling fixiert. Der Parasit hatte weder einen Kopf noch einen Thorax, aber obere Extremitäten sowie ein „normales“ Abdomen mit unteren Extremitäten. Um eine adäquate Trennung der beiden Zwillinge vornehmen zu können, wurde eine ausführliche Diagnostik betrieben: die Versorgung des Parasiten erfolgte über die A./V. mammaria int. sin. In der Bauchhöhle des Parasiten fanden sich, ohne sicheren Hinweis für eine intestinale Kommunikation, mehrere Darmschlingen und ein Teil des rechten Leberlappens des Autositen. Zwischen dem linken Humerus des Parasiten und dem Processus xiphoides des Autositen bestand eine knöcherne Verbindung. Beim Autositen wurde ein komplexes Vitium cordis (AV-Kanal) verifiziert. Die Trennung der Zwillinge gestaltete sich dank fehlender Organverbindungen zwischen den beiden relativ einfach; aufwändiger war die Deckung des Bauchwanddefekts. Ergebnis: Der Autosit erholte sich postoperativ rasch und konnte bereits nach einer Woche nach Hause entlassen werden. Das kombinierte Vitium beeinträchtigte den Säugling zunächst nicht, erforderte dann aber im Alter von 7 Monaten ein Banding der A. pulmonalis. Im Alter von 13 Monaten wurde eine definitive Korrektur des Vitium durchgeführt, das Kind ist seither beschwerdefrei. Konklusion: Der Outcome des Autositen bei durch einen Heteropagus belasteten siamesischen Zwilling hängt von der Größe des Parasiten bzw. der dadurch möglichen kardialen Belastung ab, insbesondere wenn beim Autositen gleichzeitig ein „Herzfehler“ besteht, aber auch von der Lage und vom Ausmaß des Gewebsdefekts nach Abtragung der Parasiten.

Key words

conjoined twins - heteropagus - surgical separation

Mots-clés

jumeaux - hétéropage - séparation chirurgicale

Palabras clave

gemelos - heterópagos - separación quirúrgica

Schlüsselwörter

siamesische Zwillinge - Heteropagus - chirurgische Trennung

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