Abstract
Purpose: Despite improvements in the surgical management of biliary atresia (BA), it is still
difficult to maintain good bile flow. In the present study, we examined steroid therapy
and determined the appropriate dose to achieve freedom from jaundice after hepatoportoenterostomy
(HPE) in the uncorrectable type of BA. Methods: A retrospective clinical analysis was done in 23 of 29 (79 %) cases who had become
jaundice-free after undergoing HPE with steroid therapy between 1988 and 2004. A correlation
between the total or mean steroid dose and the postoperative jaundice period (serum
total bilirubin > 1.0 mg/dl) was evaluated using linear regression analysis. The regimen
was as follows: prednisolone was given intravenously, starting with 3 to 5 mg/kg/day,
and then gradually tapered with repetition until freedom from jaundice was achieved.
Results: Age at HPE was 72 ± 20 days (mean ± SD), and the postoperative jaundice period was
108 ± 68 days. Total and mean steroid doses were 118 ± 73 mg/kg and 1.31 ± 0.8 mg/kg/day,
respectively. There was no correlation between the total steroid dose and the period
of jaundice. However, there was a significant correlation between the mean steroid
dose and the period of jaundice (p = 0.021). Conclusion: A high mean dose of steroids could shorten the jaundice period after HPE in the uncorrectable
type of BA.
Intérêt de la corticothérapie après hépato-porto-entérostomie chez les enfants avec
une atrésie des voies biliaires
But: En dépit des améliorations du traitement chirurgical de l'atrésie des voies biliaires
(BA), il est toujours difficile de maintenir un bon flux biliaire. Dans cette étude,
nous apprécions l'intérêt de la corticothérapie et déterminons la dose appropriée
pour entraîner la disparition de l'ictère après hépato-porto-entérostomie (HPE) dans
le traitement de l'atrésie des voies biliaires. Méthode: Une analyse clinique rétrospective a été faite chez 23 de 29 (79 % de nos cas) qui
sont devenus non ictériques après avoir subi une HPE associée à une corticothérapie
entre 1988 et 2004. Une corrélation entre la dose totale et moyenne de corticoïdes
et la période d'ictère post opératoire (bilirubine totale sérique > 1,0 mg/dl) était
évaluée. Le traitement était le suivant : la prednisolone était donnée par voie intra
veineuse débutant avec 3 à 5 mg/kg/J, était progressivement diminuée avec retraitement
jusqu'à ce que la jaunisse ait disparu. Résultats: L'âge au moment de l'HPE était de 72 ± 20 jours. La période de jaunisse était de
108 ± 68 jours. Les doses totales et moyennes de stéroïdes étaient de 118 ± 73 mg/kg
et de 1,31 ± 0,8 mg/kg/J respectivement. Il n'y avait pas de corrélation entre la
dose totale de corticoïdes et la période de jaunisse. Néanmoins, il y avait une corrélation
significative entre la dose moyenne de stéroïdes et la période de jaunisse (p = 0,021).
Conclusion: Une dose moyenne élevée de corticoïdes peut raccourcir la période de jaunisse après
HPE dans l'atrésie des voies biliaires.
Valor de la corticoterapia tras hepatoportoenterostomía en niños con atresia biliar
Objetivo: A pesar de las mejoras en el tratamiento quirúrgico de la atresia biliar (BA), es
difícil todavía mantener buen flujo biliar. En este estudio examinamos la corticoterapia
con el fin de determinar las dosis apropiadas para aclarar la ictericia tras la hepatoportoenterostomía
(HPE) en la atresia biliar (BA) incorregible. Métodos: Estudio clínico retrospectivo de 23 de 29 (79 %) de los casos que aclararon completamente
la ictericia tras HPE con corticoides entre 1988 y 2004. Usando regresión logística
se analizó la correlación entre la dosis media de esteroides y el periodo postoperatorio
ictérico (bilirrubina total > 1 mg/dl). Se usó prednisolona i. v. empezando con 3
- 5 mg/kg/día bajando gradualmente con repetición hasta eliminar la ictericia. Resultados: La edad a la HPE fue de 72 ± 20 días (media ± SD) y el periodo de ictericia postoperatorio
fue de 108 ± 68 días. Las dosis total y media de esteroides fueron 118 ± 73 mg/kg
y 1,1 ± 0,8 mg/kg respectivamente. No hubo correlación entre la dosis total y la duración
de la ictericia. Hubo, sin embargo, una correlación significativa entre la dosis media
de esteroides y la duración de la ictericia (p = 0,021). Conclusión: Una alta dosis media de esteroides podría acortar la duración de la ictericia tras
HPE en la BA incorregible.
Die Bedeutung der Steroidtherapie nach Hepatoportoenterostomie bei Kindern mit Gallengangsatresie
Zielsetzung: Trotz Verbesserungen in der operativen Behandlung der Gallengangsatresie (BA) ist
es immer noch schwierig, einen ausreichenden Gallenfluss postoperativ aufrecht zu
erhalten. In der vorliegenden Arbeit wird die Wirkung einer postoperativen Steroidtherapie
überprüft und bestimmt, welche Dosierung zur Aufrechterhaltung eines ikterusfreien
Zustandes nach Hepatoportoenterostomie (HPE) bei nicht korrigierbarem Typ einer BA
notwendig ist. Methodik: Bei 23 von 29 (79 %) Kindern, die nach einer HPE- und Steroidtherapie ikterusfrei
blieben, wurde eine retrospektive, klinische Analyse durchgeführt. Die Behandlung
erfolgte im Zeitraum von 1998 bis 2004. Die Korrelation zwischen der gesamten oder
der durchschnittlichen Steroiddosis und dem postoperativen, ikterusfreien Zeitraum
(Serumbilirubin > 1.0 mg/dl) wurde mittels linearer Regressionsanalyse untersucht.
Die Steroidtherapie erfolgte in Form einer intravenösen Gabe beginnend mit 3 - 5 mg/kg/Tag
mit anschließender schrittweiser Reduzierung bis zum Ablassen des Ikterus. Ergebnisse: Das Alter bei der HPE betrug 72 ± 20 Tage (durchschnittlich ± SD), und die Länge
der postoperativen ikterischen Periode 108 ± 68 Tage. Die Gesamt- und die durchschnittliche
Steroiddosis lagen bei 118 ± 73 mg/kg bzw. 1,31 ± 0,8 mg/kg/Tag. Es fand sich keine
Korrelation zwischen der Gesamtmenge der Kortikoidgaben und der Dauer des Ikterus,
jedoch eine signifikante Beziehung zwischen der durchschnittlichen Steroiddosis und
der Dauer (p = 0,021). Schlussfolgerung: Hohe postoperative Steroidgaben verkürzen die Ikterusdauer nach HPE bei unkorrigierbarer
Gallengangsatresie.
Key words
biliary atresia - steroid therapy - jaundice
Mots-clés
atrésie biliaire - corticothérapie - jaunisse
Palabras clave
atresia biliar - corticosteroides - ictericia
Schlüsselwörter
Gallengangsatresie - Hepatoportoenterostomie - Steroidgaben - postoperativer Ikterus
