Aufklaren der transplantatnahen Wirtshornhaut nach perforierender Keratoplastik beim Maroteaux-Lamy-Syndrom (Mukopolysaccharidose Typ VI-A)

Zusammenfassung

Hintergrund Die Ergebnisse der perforierenden Keratoplastik bei der Mukopolysaccharidose (MPS) Typ VI (Maroteaux-Lamy-Syndrom) waren unterschiedlich erfolgreich. Eine Eintrübung des Transplantates wurde häufig beobachtet und auf eine Speicherung von Glykosaminoglykanen auch in der Spenderhornhaut zurückgeführt.

Patienten und Methoden Wir führten bei drei Mädchen im Alter von 7 bis 11 Jahren mit einer schweren Verlaufsform der MPS VI Typ A eine perforierende Keratoplastik auf Grund von dichten bilateralen Hornhauttrübungen erfolgreich durch.

Ergebnisse Die Transplantate blieben im Beobachtungszeitraum (2,5-5 Jahre) klar, und die Visussteigerung war erfreulich. Bei zwei Kindern konnten wir 2,5 Jahre postoperativ ein zirkuläres Aufklaren der transplantatnahen Wirtshornhaut beobachten. Hierfür verantwortliche Pathomechanismcn werden diskutiert und klinische, histopathologische und ultrastrukturelle Befunde der Hornhäute vorgestellt.

Schlußfolgerungen Da beim Maroteaux-Lamy-Syndrom der Intellekt nicht beeinträchtigt ist und daher die Visus-beeinträchtigung als besonders gravierende Behinderung empfunden wird, sollte die Indikation zur perforierenden Keratoplastik frühzeitig gestellt werden, um die Lebensqualität dieser Patienten mit eingeschränkter Lebenserwartung zu verbessern.

Summary

Background The results of penetrating keratoplasty in patients with systemic mucopolysaccharidosis (MPS) type VI-A are controversial. Clouding of the transplant was often observed and was thought to be related to storage of glycosaminoglycans also in the donor button.

Patients and methods We performed penetrating keratoplasties successfully in three children with MPS VI-A (severe type) at the age of 7-11 years.

Results The transplants remained clear during the follow-up of 2.5-5 years and the longterm visual acuity was encouraging. In two patients we could observe a partial, circular clearing of the host's cornea adjacent to the transplant. The related pathomechanism and the clinical, histopathological and ultrastructural findings of the cornea will be discussed.

Conclusion As the intellectual development is normal, decrease of vision impairs the patient's life extremely. Thus, the indication of penetrating keratoplasty should be made early to improve the patient's quality of living, who have a reduced life-span.

Schlüsselwörter

Maroteaux-Lamy-Syndrom - Mukopolysaccharidose Typ VI-A - Hornhauttransplantation - Aufklaren der Wirtshornhaut

Key words

Maroteaux-lamy syndrome - corneal transplantation - clearing of host's cornea adjacent to transplant