Pre-Operative Stabilisation with Delayed Repair in Congenital Diaphragmatic Hernia

Abstract

Congenital diaphragmatic hernia (CDH) remains one of the major challenges for paediatric surgeons and paediatric intensive-care specialists. Death in patients with CDH is 30-60% worldwide due to severe pulmonary hypoplasia or pulmonary hypoplasia associated with persistent pulmonary hypertension, secondary to hypoxia, metabolic acidosis or myocardial insufficiency. Pre-operative stabilisation of CDH patients might reduce the risks of these complications. In a two-year period 16 high-risk patients with CDH (respiratory insufficiency < 6 hrs after birth) underwent delayed surgery following a stabilisation period (mean 14 hrs). Continuous suctioning on a nasogastric tube resulted in total resolution of the mediastinal shift on repeat x-rays. The use of the ventilation parameters arterial alveolar oxygen gradient (A-aDO₂), oxygenation index (OI) and mean airway pressure (MAP) revealed three different groups of patients: I consisting of 6 survivors, II two preventable deaths and III eight non-survivors.

In this way selection of patients with CDH is possible. In patients who do not improve during the stabilisation period alternative ways of treatment have to be evaluated such as extracorporeal membrane oxygenation (ECMO), high frequency oscillation (HFO) or high frequency jet ventilation (HFJV). Application of the ventilation parameters in prospective trials of patients with CDH enables comparison between different ways of treatment in the future.

Zusammenfassung

Die angeborene Zwerchfellhernie ist nach wie vor eine der größten Herausforderungen für den Kinderchirurgen und pädiatrischen Intensivmediziner. Weltweit beträgt die Letalität 30-60% aufgrund schwerer pulmonaler Hypoplasie oder pulmonaler Hypoplasie mit gleichzeitiger persistierender pulmonaler Hypertonie, nach auftretender Hypoxie, metabolischer Azidose oder Myokardinsuffizienz. Eine präoperative Stabilisierung der Zwerchfellherniepatienten könnte das Risiko solcher Komplikationen verringern. Bei 16 Risikopatienten mit Zwerchfellhernie (respiratorische Insuffizienz nach weniger als 6 Stunden nach Geburt) wurden im Rahmen einer zweijährigen Studie verzögerte Verschlußoperationen nach einer durchschnittlichen Stabilisierungsperiode von 14 Stunden durchgeführt. Kontinuierliches Saugen mittels einer Nasen-Magensonde erbrachte eine vollständige Rückbildung der mediastinalen Verlagerung, wie die wiederholte Röntgendarstellung zeigte. Drei verschiedene Patientengruppen ergaben sich bei Anwendung der Ventilationsparameter A-aDO₂ (arterieller alveolärer Sauerstoffgradient), Ol (Oxidationsindex) und MAP (mittlerer Druck in den Atemwegen): I mit 6 Überlebenden, II mit zwei vermeidbar gewesenen Todesfällen und III mit 8 Nichtüberlebenden.

Auf diese Weise kann eine Selektion der Zwerchfellherniepatienten erfolgen. Bei Patienten, bei denen während der Stabilisierungsperiode keine Besserung eintritt, müssen alternative Behandlungsmethoden versucht werden, z.B. extrakorporale Membran-Sauerstoffzufuhr (ECMO), hochfrequente Oszillation (HFO) oder hochfrequente Jet-Ventilation (HFJV). Die Anwendung der Ventilationsparameter bei prospektiven Versuchen mit Zwerchfellherniepatienten ermöglicht den Vergleich der Wertigkeit verschiedener anzuwendender Behandlungsmethoden.

Key words

Diaphragmatic hernia - Congenital abnormalities - Newborn - Persistent foetal circulation - Mechanical ventilation

Schlüsselwörter

Zwerchfellhernie - Angeborene Anomalien - Neugeborene - Persistierender Fötalkreislauf - Mechanische Ventilation