Standardisierte Diagnose und Therapie des kindlichen Phäochromozytoms

Abstract

Phaeochromocytomas are rare in childhood. Only 5 to 10% of these neoplasms become manifest during the first two decades of life. Before puberty the incidence of phaeochromocytoma in boys is twice than in girls. Phaeochromocytoma is successfully treated only by surgery. A standardised concept of therapy is important; it should comprise the following points:

1. Diagnosis as early as ever possible.
2. Improved diagnosis of localisation via ultrasound, scintigraphy and computed tomography.
3. Standardised perioperative drug therapy in cooperation by the paediatric surgeon with the anaesthesiologist and paediatrician.

If these guidelines are observed, the prospects of cure are 95-100 % in case of chromaffin tumours.

Zusammenfassung

Das Phäochromozytom im Kindesalter ist selten. Lediglich 5-10% dieser Neubildungen manifestieren sich in den ersten beiden Lebensjahrzehnten. Vor der Pubertät ist das Phäochromozytom doppelt so häufig bei Jungen wie bei Mädchen. Die erfolgreiche Behandlung eines Phäochromozytoms geschieht ausschließlich durch chirurgische Tumorentfernung. Wichtig für die Behandlung ist ein standardisiertes Therapiekonzept, das folgende Punkte umfassen sollte.

1. Frühest mögliche Diagnosestellung.
2. Verbesserte und umfassende Lokalisationsdiagnostik mit Hilfe des Ultraschalls, der Szintigraphie und der Computertomographie.
3. Eine standardisierte perioperative medikamentöse Behandlung in Zusammenarbeit des Kinderchirurgen mit dem Anästhesisten und dem Kinderarzt.

Die Heilungsaussichten betragen dann bei chromaffinen Tumoren 95-100 %.

Key words

Phaeochromocytoma - Diagnosis - Therapy

Schlüsselwörter

Phäochromozytom - Diagnose - Therapie