Chirurgie des endokrinen Pankreas

Abstract

After classification of the endocrine tumours of the pancreas our group of patients during the last 17 years is demonstrated including patients with nesidioblastosis in every case except one with islet cell carcinoma. Beside typical anamnesis and symptoms, diagnosis was confirmed mainly by the glucose/insulin-ratio, the extremely low fasting blood glucose and the increased need of glucose supply for normalisation. Medical therapy with somatostatin and/or diazoxide was not successful in any case for a longer time, although in persistent cases nesidioblastosis became treatable postoperatively with diazoxide. Usually, a so-called 7/8-resection was performed. Typical complications from surgical management of pancreatectomy did not occur none of the children died. As for long-term results, no patient suffered from insulin dependency or insufficiency of the exocrine pancreas; reoperation was also never necessary. The established neurological damage of children who had been operated on late, could not be repaired. Despite the heterogeneous forms of the samples, histochemical investigation established nesidioblastosis in every pancreas specimen. An explanation of the histological findings would be a failure of the B-cell-function as pathogenetic cause of nesidioblastosis.

Zusammenfassung

Nach Klassifikation der endokrinen Pankreastumoren wird das Patientengut der letzten 17 Jahre demonstriert, wobei es sich mit Ausnahme eines Inselzellkarzinoms um Nesidioblastosen handelt. Neben typischer Anamnese und Symptomatik dienen vorrangig der Glukose/Insulin-Quotient, die stark erniedrigte Nüchterntoleranz und der hohe Glukoseausgleichsbedarf der Diagnosesicherung. Die konservative Therapie mit Somatostatin und/oder Diazoxid war in keinem Fall auf Dauer ausreichend, in schweren Fällen allerdings wurde die Nesidioblastose postoperativ für Diazoxid ansprechbar. Üblicherweise wurde eine sog. 7/8-Resektion durchgeführt. Die für Pankreaseingriffe typischen Komplikationen traten nicht auf, kein Kind verstarb. Bei den Spätkontrollen war kein Patient insulinpflichtig oder wies Zeichen einer exokrinen Pankreasinsuffiziehz auf;auch wurde in keinem Fall eine Nachresektion erforderlich. Bei den relativ spät operierten Kindern konnten die bereits fixierten neurologischen Schäden nicht gebessert werden. Trotz Vielgestaltigkeit der Resektate wurde die Nesidioblastose in allen Präparaten histochemisch verifiziert. Aufgrund der histologischen Befunde ist eine B-Zell-Funktionsstörung als pathogenetisches Merkmal der Nesidioblastose zu vermuten.

Key words

Nesidioblastosis - Somatostatin - Diazoxide - Operative strategy of 7/8-pancreatectomy - Pancreas tumours - Islet cell tumours

Schlüsselwörter

Nesidioblastose - Somatostatin - Diazoxid - Operative Strategie - Pankreastumoren - Inselzelltumoren