7/8 Pankreasresektion bei Nesidioblastose?

Abstract

The extent of pancreatectomy for the treatment of nesidioblastosis is open to dispute. Recurrent hypoglycaemia, insulin-dependent diabetes mellitus, or exocrine insufficiency may result.

Case reports:
1) A female twin presented with hypoglycaemia, insulin response inappropriate for glucose levels, marked leucine sensitivity, low ketones, underwent 7/8 pancreatectomy for multifocal adenomatosis at the age of 13 months.
2) A boy of 7 months of age had a 95 % resection including the processus uncinatus. Focal adenomatosis combined with diffuse nesidioblastosis proved by immunohistological examination.

Outcome: Both remained asymptomatic and normoglycaemic.

Discussion: The prognosis seems to depend on the primary extent of resection.

Zusammenfassung

Der erforderliche Umfang der Pankreasresektion wegen Nesidioblastose wird in der Literatur unterschiedlich beurteilt. Postoperativ bestehen die Probleme rezidivierender Hypoglykämie, andererseits insulinpflichtiger Hyperglykämie und exokriner Funktionsstörungen.

Fallberichte:
1. Ein ehemaliges Zwillingsfrühgeborenes kam wegen allgemeiner Unreife, Ateminsuffizienz und Kardiomegalie in Behandlung. Nachweis eines organischen Hyperinsulinismus mit statomotorischer Retardierung, hypoketonämischer Hypoglykämie, Leuzinsensitivität und Glykogenablagerungen veranlaßte im Alter von 13 Monaten die 7/8 Pankreasresektion. Immunhistologie: multifokale Nesidioblastose.
2. Ein 7 Monate alter, mental und statomotorisch retardierter Junge wurde durch 95 %ige Pankreasresektion behandelt. Immunhistologie: Kombination diffuser Nesidioblastose mit fokaler Adenomatöse.

In beiden Fällen werden endokrine und exokrine Funktion postoperativ dokumentiert. Unter Einbeziehung der Literatur wird für eine primär 95 %ige Pankreasresektion bei organischem Hyperinsulinismus plädiert.

Key words

Nesidioblastosis - Pancreatectomy

Schlüsselwörter

Nesidioblastose - Pankreasresektion