Intraspinale Lipome mit Malaszensus des Rückenmarks im Kindesalter

Abstract

In this article the authors report on a series of 26 children with spina bifida occulta in combination with intraspinal lipoma and clinical signs of tethered cord syndrome. The age of the children at presentation ranged from 1 month to 12 years.
The typical signs and symptoms of the patients consisted of dermatological changes in the lumbosacral region, neurogenic foot deformities and genitourinary tract anomalies with disturbed bladder function.
The diagnosis was confirmed by neuroradiological studies including lumbal myelography, spinal computerized tomography and only recently magnetic resonance imaging.
Indications for surgery were based on the radiological evidence of intraspinal lipoma and tethered cord and especially on the clinical signs of neurological deterioration.
The results of the operative treatment are presented and the role of surgery before onset of symptoms as well as during the symptom-free interval are discussed.

Zusammenfassung

Wir berichten über 26 Kinder im Alter von 1 Monat bis 12 Jahren mit Spina bifida occulta und okkulter Aszensionsstörung des Rückenmarks, die typische Hautveränderungen der dorsalen Mittellinie, neurogene Fußdeformitäten und radiologisch nachweisbare dysraphische Fehlbildungen aufweisen.
Die Diagnose wird mittels spinaler Myelographie, CT und Kernspintomogramm gestellt.
Die Operationsindikation wird bei radiologisch nachgewiesener Aszensionsstörung und neurologischen Ausäfllen früh gestellt, da es bei wachstumsbedingter Migrationshemmung des Rückenmarks zur Progredienz der neurologischen Ausfälle kommt.
Bei älteren Kindern kann es zu sekundären neurologischen Ausfällen mit Blasenstörungen kommen. Deshalb wird die Operationsindikation auch bei Symptomfreiheit und gesicherter radiologischer Diagnose diskutiert.
Die postoperativen Ergebnisse sind von Schwere und Dauer der Symptome abhängig.

Key words

Tethered cord syndrome - Intraspinal lipoma - Spina bifida occulta

Schlüsselwörter

Malaszensus - Spina bifida occulta - Intraspinales Lipom - Lipomeningozele