Clinical and Electromanometrical Investigations of Postoperative Continence in Hirschsprung's Disease¹ - An International Workshop²

Abstract

Clinical and electromanometrical studies were performed in 439 children suffering from Hirschsprung's disease, who had been operated upon between 1 to 24 years ago by Rehbein's rectosigmoidectomy 40,1 %, State's anterior resection 0,5 %, Swenson's technique 18,2 %, Soave's endorectal pull-through 24,1 % and Duhamel's operation in 14,8 %.

Clinically about one third of the children showed postoperative diarrhea, encopresis and constipation soon after surgery. Twenty-four years later the results have much improved and showed a constipation rate of 9,4 %, a recurrent enterocolitis in 7,3 %, an encopresis in 13,9 % and an enuresis in 9,7 % of the cases. The frequency of enterocolitis and constipation was different between the surgical techniques. Rehbein's procedure tends to lead to a high anorectal pressure profile whereas Soave's pull-through tends to lead to a low rectal compliance. New internal sphincter relaxations were established in 66,2 % of the children, mostly after Rehbein's operation. It is concluded that a good postoperative anorectal continence can be achieved on the one hand by restoring normal rectal sphincteric reflex mechanisms together with a new internal sphincter relaxation. On the other hand it can also be obtained by a tonic and compensated bowel proximal to the short aganglionic segment which is able to overcome the remaining functional obstruction.

Zusammenfassung

Bei 439 Patienten an 15 kinderchirurgischen Zentren Europas und Amerikas wurden klinische und elektromanometrische Nachuntersuchungen durchgeführt. Das Alter bei der Nachuntersuchung lag zwischen 1 und 24 Jahren, durchschnittlich bei 8 Jahren. 40,1 % der Kinder waren nach der Methode von Rebbein, 0,5 % nach dem Operationsverfahren von State, 18,2 % nach Swenson's, 24,1 % nach Soaves's und 14,8 % nach Duhamel's Technik operiert worden. Bei der Untersuchung zeigte es sich, daß postoperativ bei 32,4 % der Kinder eine chronische Obstipation, bei 30,8 % eine Enkopresis, bei 25,1 % eine Enterokolitis bestanden. Damit waren die postoperativen Kontinenzstörungen weitaus häufiger als es bisher in der Literatur beschrieben wurde. Erst im Verlaufe von durchschnittlich 8 Jahren sanken diese Spätkomplikationsraten zu den aus der Literatur bekannten Werten von 9,4 % Häufigkeit einer chronischen Obstipation, 13,9 % einer Enkopresis und 7,3 % einer Enterokolitis ab.

Die Ursache für diese hohe postoperative Komplikationsrate liegt in dem in Situ verbleibenden aganglionären Restsegment. Die Besserung des Kontinenzverhaltens mit den Jahren wird, wie die elektromanometrischen Untersuchungen zeigten, durch das Ausschießen von Neuronen über die Anastomose hinweg in den aganglionären Sphinkterbereich bewirkt. So konnten manometrisch bei 2/3 aller Patienten teils rudimentäre, teils normale Relaxationen nachgewiesen werden.

Da jedoch bei einem Teil der Kinder trotz fehlender Internusrelaxation ein normales Kontinenzverhalten zu beobachten war, spielen auch operationstechnische Faktoren für die postoperative Kontinenz eine Rolle, wobei den einzelnen Operationsverfahren spezifische Fehlermöglichkeiten innewohnen.

Key words

Hirschsprung's Disease - Postoperative Electromanometric Studies - Anorectal Continence

Schlüsselwörter

Hirschsprungsche Krankheit - Elektromanometrische Untersuchungen, postoperative - Anorektale Kontinenz