Concepts and Considerations for Repair of a Severe Cloacal Anomaly

Abstract

A 1.8 kg chromosomally normal child was suspected antenatally to have a cloacal anomaly and oligohydramnios. Both parents had a chromosome 9 inversion (inv [9] [p11 q13]). Postnatal study showed a high confluence of the urinary, genital and intestinal tracts. Because of prematurity, a right colostomy was performed on a short colon, but the genitourinary tract was not drained. Poor weight gain, urinary tract infection and septicaemia led to a one-stage reconstruction at 5 months of age and a weight of 3.2 kg. Follow-up although short at 15 months, is encouragingly suggestive of urinary and faecal continence. The vagina is patent.

This paper considers concepts in cloacal management and submits for evaluation an alternative surgical plan to the presently almost exclusively accepted posterior sagittal approach of Peña and DeVries.

Zusammenfassung

Ein 1800 g schweres Neugeborenes mit einer Kloakenfehlbildung wird vorgestellt. Die Schwangerschaft war durch ein Oligohydramnion kompliziert. Beide Eltern zeigten eine Inversion des Chromosoms 9 (inv [9] [p11 q13]), das Neugeborene hingegen keine Chrornosornenanomalie.

Postpartal wurde eine rekto-kloakale Fistel mit einer tiefgelegenen Konfluenz des Urogenital- und Intestinaltraktes nachgewiesen, somit eine tiefe Form einer Kloakenfehlbildung.

Umnittelbar postnatal wurde eine rechtsseitige Kolostomie angelegt und wegen rezidivierender Harnwegsinfektionen im Alter von 5 Monaten bei einem Gewicht von 3,2 kg die endgültige Operation durchgeführt. Der postoperative Beobachtungszeitraum betrug 15 Monate. Die Patientin ist urin- und stuhlkontinent, die Vagina durchgängig. Der Fall wird aufgrund der Seltenheit von Kloakenfehlbildungen vorgestellt und insbesondere auch wegen eines alternativen chirurgischen Vorgehens zur sonst üblichen Technik nach Peña-De Vries.

Key words

Cloaca - Anorectal malformations - Prenatal ultrasound - Inversion

Schlüsselwörter

Kloakenfehlbildung - Chirurgische Technik