Einsatz therapeutischer Kontaktlinsen bei rezidivierender Erosio corneae aufgrund Epidermolysis bullosa dystrophica

Hintergrund

Im Rahmen der dermatologischen Erkrankung Epidermolysis bullosa dystrophica ist auch ein Augenbefall möglich. Die Patienten leiden vor allem unter schmerzhaften rezidivierenden Erosiones und Irregularitäten der Hornhautoberfläche. Der Erbgang dieser Grunderkrankung ist rezessiv. Mutationen im Kollagen-VII-Gen (COL7A1) führen zu molekularen Defekten von Kollagen VII und Abnormitäten der Verankerungsfibrillen. Es kommt zur Blasenbildung. Blasen sind schon bei der Geburt vorhanden und bleiben in der Regel lebenslänglich bestehen. Das klinische Bild kann sehr variabel sein. Bei einigen Patienten ist der Befall generalisiert, bei anderen Betroffenen überwiegen akrale Blasen oder es werden die inversen Regionen bevorzugt. Alle Blasen heilen mit Narben und Milien ab [1].

• Literatur

• 1 Braun-Falco O, Wolff HH, Plewig G et al. Dermatologie und Venerologie. Heidelberg: Springer; 2005
• 2 Ramamurthi S, Rahman MQ, Dutton GN et al. Pathogenesis, clinical features and management of recurrent corneal erosions. Eye (Lond) 2006; 20: 635-644
• 3 Gipson IK. Adhesive mechanisms of the corneal epithelium. Acta Ophthalmol Suppl 1992; 70: 13-17
• 4 Tong L, Hodgkins PR, Denyer J et al. The eye in epidermolysis bullosa. Br J Ophthalmol 1999; 83: 323-326
• 5 Gans LA. Eye lesions of epidermolysis bullosa. Clinical features, management, and prognosis. Arch Dermatol 1988; 124: 762-764
• 6 Tappin MJ, Pullum KW, Buckley RJ. Scleral contact lenses for overnight wear in the management of ocular surface disorders. Eye (Lond) 2001; 15: 168-172