A Sporadic Abdominal Desmoid Tumour Case Presenting with Intermittent Intestinal Obstruction

Abstract

Desmoid tumours, also known as aggressive fibromatoses, are rare lesions having intermediate biological behaviour between benign fibrous lesions and fibrosarcomas. Although abdominal desmoids have an increased incidence in Gardner's syndrome, they are rarely found in isolated form. We report a barium study, ultrasound, computed tomography and magnetic resonance imaging findings of a case in a nine-year-old boy with intermittent nausea and vomiting. Although intraabdominal desmoids are usually detected as a solitary lesion in sporadic cases, the case presented here had two mesenteric lesions in the left upper quadrant. Intestinal obstruction and invasion of colon wall had occurred.

Résumé

La tumeur desmoïde, également connue comme fibromatose agressive, est une lésion rare ayant un aspect intermédiaire entre une tumeur fibreuse bénigne et un fibrosarcome. Bien que les tumeurs desmoïdes se présentent avec une fréquence particulière dans le syndrome de Gardner, elles sont rarement retrouvées en tant qu'affection isolée. Nous rapportons l'étude radiologique, échographique, scanographique et IRM d'un garçon de 9 ans avec des nausées et des vomissements. Bien que les tumeurs desmoïdes soient habituellement détectées comme lésions isolées, le cas présenté avait deux lésions mésentériques dans l'hypochondre gauche avec une obstruction intestinale et un envahissement du côlon qui était aussi en rapport avec ces masses.

Resumen

El tumor desmoide, también conocido como fibromatosis agresiva, es una lesión rara que tiene comportamiento biológico intermedio entre los tumores fibrosos benignos y los fibrosarcomas. Aunque los desmoides abdominales tienen mayor incidencia en el síndrome de Gardner se encuentran en ocasiones aislados. Presentamos el estudio radiológico, ultrasonográfico, con tomografía computada y con resonancia magnética de un niño de 9 años que manifestó nauseas y vómitos intermitentes. Aunque los desmoides intraabdominales generalmente se detectan como lesiones únicas en casos esporádicos en este caso había dos lesiones mesentéricas en el cuadrante superior izquierdo. Hubo obstrucción intestinal e invasión de la pared colónica por estas masas.

Zusammenfassung

Der Desmoidtumor, auch aggressive Fibromatose genannt, ist eine seltene Erkrankung mit einem biologischen Verhalten, das zwischen einer benignen fibrösen Veränderung des Gewebes und einem Fibrosarkom liegt. Obwohl abdominelle Desmoide häufiger in Zusammenhang mit einem Gardner-Syndrom beschrieben worden sind, ist die isolierte Form der abdominellen aggressiven Fibromatose selten. In der vorliegenden Arbeit wird der Fall eines 9 Jahre alten Knaben mit rezidivierender Übelkeit und Erbrechen beschrieben. Die Magen-Darm-Passage, der Ultraschall und eine Computertomographie sowie ein MRT ergaben das Vorliegen einer intraabdominellen, aggressiven Fibromatose. Obwohl intraabdominelle Desmoide gewöhnlich solitäre Tumoren darstellen, zeigt der vorliegende Fall zwei mesenteriale Tumoren im linken oberen Quadranten. Die Aggressivität der Fibromatose hatte zu einer Darmobstruktion mit Invasion der Kolonwand geführt.

Desmoid tumour - multiple - complication - children - imaging - treatment

Tumeur desmoïde - multiple - complication - enfants - imagerie - traitement

Tumor desmoide - múltiple - complicación - niños - imágenes - tratamiento

Desmoidtumor - aggressive Fibromatose - Komplikationen - abdominelle Lokalisation

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