Granulomatous Uveitis and Congenital Cataract: A Rare Association

Zusammenfassung

Einführung: Die Assoziation einer granulomatösen Uveitis und einer angeborenen Katarakt wird selten bei Neugeborenen beobachtet. Wir beschreiben hier zwei Patienten, welche diese Merkmale in Abwesenheit einer TORCH Infektion präsentierten. Patienten und Methoden: Patient 1, männlich, geboren in 1997, wurde uns am 2. Lebenstag mit zahlreichen Koeppe- und Busacca-Knoten und bilateraler Katarakt zugewiesen. Patient 2, männlich, geboren in 2006, wurde zwei Wochen nach der Geburt zugewiesen. Er präsentierte eine schwere einseitige granulomatöse Uveitis, zahlreiche Iris-Knoten, einen Augeninnendruck von 45 mmHg und eine angeborene Katarakt. Therapie und Verlauf: Die Linsenextraktion führte zu einer raschen Resolution der Uveitis in beiden Patienten. Eine TORCH Infektion wurde bei beiden Kindern mittels der Anamnese und einer gründlichen Serologie von Mutter und Kind (simultan) sowie einer PCR von Intraokularflüssigkeit ausgeschlossen. Schlussfolgerung: Eine angeborene Katarakt gemeinsam mit einer granulomatösen Uveitis ist eine extreme seltene Assoziation. Eine Linsenextraktion führt zu einer kompletten Resolution der Entzündung. Wir postulieren, dass ein phakogener Mechanismus die Ursache der Uveitis in beiden Fällen sein könnte.

Abstract

Introduction: The association of a granulomatous uveitis and congenital cataract and is rarely observed in newborn children. We describe the history of two patients presenting simultaneously with these two features in the absence of a TORCH infection. Patients and methods: The first patient, a boy born in 1997, presented to our hospital two days after birth with multiples Koeppe's and Busacca's nodules and bilateral cataract. The second patient, a boy born in 2006, was referred two weeks after birth. He presented with a severe unilateral granulomatous uveitis, multiples iris nodules, a high intraocular pressure of 45 mmHg and a congenital cataract. Therapy and outcome: Lens extraction produced a rapid resolution of uveitis in these two patients. TORCH infection was ruled out in both children by history, extensive serologies performed simultaneously in mother and child or PCR of ocular fluids. Conclusions: A congenital cataract associated with a granulomatous uveitis is an extremely rare association. The removal of the lens resulted in complete resolution of the inflammation: a phacogenic mechanism could be at the origin of ocular inflammation in both cases.

Schlüsselwörter

angeborener Katarakt - Uveitis - granulomatöse Uveitis - TORCH-Syndrom - Phakoanaphylaxis

Key words

congenital cataract - uveitis - granulomatous uveitis - TORCH syndrome - phacoanaphylaxis

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