Primary Nephrectomy for Emergency: A Rare Event in the International Society of Paediatric Oncology Nephroblastoma Trial and Study No. 9

Summary

Experience of the International Society of Paediatric Oncology (SIOP) Trials and Studies indicates that the preoperative chemotherapy in Wilms' tumour improves stage distribution, decreases complication rate and reduces postoperative treatment. However, some situations may lead to prompt primary surgery. The aim of the study is to assess reasons leading to primary emergency nephrectomy. Records of 720 patients with non-metastatic unilateral nephroblastoma who were registered in the SIOP Trial and Study 9 were reviewed. Twenty-four (3 %) cases of primary emergency nephrectomy were identified. Reasons leading to emergency nephrectomy were massive bleedings from ruptured tumours in 13 patients, suspicion of an “acute abdomen” in 7, bowel occlusion in 2 and other in 2. Postoperative treatment included radiotherapy in 71 % of cases and anthracyclines in 92 %. Complications were frequent and happened in 25 % of patients, the outcome however, was favourable and 22 of 24 patients are alive (from 9 to 79 months). The 7 patients with a suspicion of an “acute abdomen” probably constitute the group which could have been markedly reduced if adequately diagnosed and observed prior to surgery.

Résumé

Les essais et études menés par la Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique (SIOP), sur le traitement de la tumeur de Wilms, ont montré que la chimiothérapie pré-opératoire permet d'observer une distribution plus favorable des stades, de diminuer la fréquence des complications péri-opératoire et de réduire les traitements post-opératoires. Cependant, certaines situations peuvent conduire a pratiquer rapidement une chirurgie première. Cette étude a pour but d'évaluer les indications d'une néphrectomie première en urgence. Sept cent vingt cas de néphroblastome unilatéraux et non-métastatiques enregistrés dans l'essai et l'étude SIOP 9 ont été revus. Vingt-quatre (3 %) cas opérés d'emblée en urgence ont été identifiés parmi eux. Une chirurgie première a été motivée par une hémorragie massive liée à une rupture tumorale pour 13 patients, une suspicion d'abdomen aiguë pour 7 patients, une occlusion intestinale pour 2, et pour d'autres raisons. Au cours du traitement post-opératoire 72 % de ces patients ont été irradiés et 92 % ont reçu des anthracyclines. Des complications péri-opératoire sont survenues fréquemment: 25 % des cas. Cependant, l'évolution a été favorable et 22 sur 24 sont vivants (recul 7 à 79 mois). Le nombre de patients (7) ayant présenté un «abdomen aigue» aurait probablement pu être largement limité par des procédures d'observation et de diagnostic adaptées.

Resumen

La experiencia de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP) indica que la quimioterapia preoperatoria en el tumor de Wilms mejora la distribución por estadios y decrece la tasa de complicaciones así como el tratamiento postoperatorio. Sin embargo, algunas situaciones pueden requerir cirugía primaria. El objeto de este estudio es evaluar las razones que llevaron a una nefrectomía primaria de urgencia. Fueron revisadas las historias de 720 pacientes con nefroblastoma unilateral no metastásico que se registraron en el ensayo SIOP-9. 24 (3%) de los casos sufrieron nefrectomía primaria de urgencia. Las razones que originaron dicha operación fueron hemorragia masiva por tumores rotos en 13 casos, sospecha de abdomen agudo¿ en 7, obstrucción intestinal en 2 y otras en 2. El tratamiento postoperatorio incluyó radioterapia en el 71 % de los casos y antraciclina en el 92 %. Las complicaciones fueron frecuentes y ocurrieron en el 25 % de los casos. Sin embargo el resultado fue favorable y 22 de los 24 pacientes están vivos entre 9 y 79 meses después. Los 7 pacientes con sospecha de abdomen agudo probablemente constituyen el grupo que podía haber sido marcadamente reducido con adecuado diagnóstico y observación antes de la cirugía.

Zusammenfassung

Die Erfahrungen der Internationalen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie (SIOP) weisen darauf hin, dass eine präoperative Chemotherapie beim Wilmstumor die Stadieneinteilung verbessert, die Komplikationsrate senkt und die Notwendigkeit einer postoperativen Nachbehandlung vermindert. Trotzdem gibt es Situationen, die eine sofortige primäre chirurgische Behandlung erforderlich machen. Ziel der vorliegenden Studie ist es, die Gründe, die zu einer primären Notfallnephrektomie führen, zu analysieren. Methodik: Die Krankengeschichten von 720 Patienten mit nicht metastasierendem, unilateralem Nephroblastom wurden in der SIOP-Studie 9 untersucht. 24 (3 %) der Fälle wurden primär notfallmäßig nephrektomiert. Die Gründe der Notfallnephrektomie waren massive Blutung von rupturierten Tumoren bei 13 Kindern, Verdacht auf akutes Abdomen bei 7, Darmverschluss bei 2 und andere Gründe bei 2 weiteren Patienten. Die postoperative Behandlung bestand in Strahlentherapie bei 71 % der Fälle und Anthracyclinen bei 92 %. Bei 25 % der Kinder wurden Komplikationen beobachtet, jedoch waren 22 von 24 Kindern nach 9 bis 79 Monaten am Leben, so dass der Verlauf als günstig bezeichnet werden konnte. Die Gruppe der 7 Patienten mit Verdacht auf akutes Abdomen hätte möglicherweise verkleinert werden können, wenn eine genaue präoperative Diagnostik erfolgt wäre.

Key words

Nephroblastoma - Emergency nephrectomy

Mots-clés

Néphroblastome - Néphrectomie d'urgence

Palabras clave

Nefroblastoma - Nefrectomía - Urgencia

Schlüsselwörter

Nephroblastom - Notfallchirurgie - Nephrektomie - Gestagetes Vorgehen

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