Recurrent Vomiting as First Symptom of Triple-A Syndrome - A Case Report

Summary

Triple-A syndrome is a very rare pathology in childhood, consisting of achalasia, alacrima and adrenal insufficiency. The order of manifestation of these three main symptoms is variable. Here we present a case of Triple-A syndrome with recurrent vomiting caused by achalasia as first symptom. At the same time, alacrima was diagnosed. Several years later adrenal insufficiency occurred and substitution therapy with hydrocortisone was started. The follow-up of patients with achalasia should pay attention to symptoms of adrenal insufficiency.

Résumé

Le syndrome Triple A est une maladie très rare de l'enfant regroupant achalasie, alacrymie, et insuffisance surrénalienne. L'ordre de manifestation des trois symptômes est variable. Nous présentons ici un cas de syndrome Triple A avec des vomissements provoqués par l'achalasie.

Nous diagnostiquons en même temps une alacrymie. Des années plus tard, une insuffisance surrénale apparaît nécessitant un traitement de substitution par l'hydrocortisone. Il faut craindre les signes d'insuffisance surrénalienne chez l'enfant présentant une achalasie.

Resumen

El síndrome triple-A es muy raro en niños y consiste en acalasia, alacrimia e insuficiencia suprarrenal. El orden de manifestación de estos tres síntomas es variable. Presentamos un caso en el que la primera manifestación fueron vómitos recurrentes causados por acalasia. Se diagnosticó la alacrimia al mismo tiempo y solamente varios años después apareció la insuficiencia suprarrenal y se comenzó la sustitución con hidrocortisona. El seguimiento de estos pacientes con acalasia debe tener en cuenta la posible aparición de síntomas de insuficiencia suprarrenal.

Zusammenfassung

Das Triple-A-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung des Kindesalters mit den drei Hauptsymptomen Achalasie, Alakrimie und Nebenniereninsuffizienz. Die Reihenfolge des Auftretens dieser Symptome ist unterschiedlich. In der vorliegenden Arbeit wird eine Patientin mit Triple-A-Syndrom vorgestellt, die durch wiederholtes Erbrechen als Folge einer Achalasie auffiel. Zum gleichen Zeitpunkt wurde bei dieser Patientin eine Alakrimie festgestellt. Erst mehrere Jahre später kam es zur Manifestation einer Nebenniereninsuffizienz, die mit Hydrokortison behandelt wurde. Bei Nachuntersuchungen von Patienten mit Achalasie sollte besonderes Augenmerk auf Zeichen einer Nebenniereninsuffizienz gerichtet werden.

Key words

Achalasia - Alacrima - Adrenal insufficiency

Mots-clés

Achalasie - Alacrymie - Insuffisance surrénalienne

Palabras clave

Acalasia - Alacrimia - Insuficiencia suprarrenal - Síndrome triple-A

Schlüsselwörter

Achalasie - Alakrimie - Nebenniereninsuffizienz

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