Pulmonary Metastases in Children: An Analysis of Surgical Spectrum

Abstract

Pulmonary surgery is frequently used for the treatment of metastasis or nodules in children with various types of malignancies. However, the indications and effectiveness of pulmonary metastatectomy have not been evaluated recently. Therefore, a retrospective study was conducted to analyse the results of pulmonary metastatectomy in children. Children who underwent pulmonary metastatectomy at our department between 1990 and 2000 were reviewed.

Eighteen children consisting of 11 boys and 7 girls (age range, 3 to 18 years) underwent thoracotomy for pulmonary metastasis excision. The primaries were osteosarcoma (n = 2), synovial sarcoma (n = 1), fibrosarcoma (n = 1), Ewing's sarcoma (n = 2), mesenchymal chondrosarcoma (n = 1), Wilms' tumour (n = 4), clear-cell sarcoma (n = 1), Hodgkin lymphoma (n = 3), hepatoblastoma (n = 1), hepatocellular carcinoma (n = 1) and haemangioendotheliosarcoma (n = 1). Pulmonary metastases were encountered either at the time of initial diagnosis (22 %) or occurred within 6 months to 5 years. They were frequently nodular (94 %), unilateral (94 %) and located in the right lung (70 %). The number of metastases were frequently one (56 %) or two (28 %). Excision was done by means of wedge resection (88 %), segmentectomy (6 %), and lobectomy + wedge resection (6 %). The nodules contained tumour cells in most cases (n = 14) (78 %), mature nephrogenic elements (6 %) and no tumour tissue (16 %) in the remaining cases. Histology was similar to that of the original tumour in 12 cases. However, synovial sarcoma was encountered in metastasis in one case with fibrosarcoma primary. Re-thoracotomy was performed in 22 % of cases for the recurrent lesion, which in only one case was a true local recurrence. Overall disease-free survival rate was 56 % during the follow-up period (mean, 36.4 ± 31.8 months).

Pulmonary metastatectomy may increase survival in carefully selected children, though it is unlikely to cure the patient. Therefore combined therapies such as chemotherapy and/or radiotherapy should be continued in the postoperative period.

Résumé

La chirurgie pulmonaire est fréquemment utilisée pour le traitement des métastases et nodules de l'enfant dans différents types de tumeurs malignes. Malgré tout, les indications et l'efficacité d'une métastasectomie n'ont pas été évaluées récemment. Aussi, une étude rétrospective a été réalisée pour analyser les résultats d'une métastasectomie chez l'enfant. Des enfants qui ont subi une métastasectomie pulmonaire dans notre département de 1990 à 2000 ont été revus.

Dix-huit enfants (11 garçons et 7 filles âgés de 3 à 18 ans) ont subi une thoracotomie pour l'excision de métastases pulmonaires. Les diagnostics primaires étaient ostéosarcome (n = 2), synovialosarcome (n = 1), fibrosarcome (n = 1), sarcome d'Ewing's (n = 2), chondrosarcome mésenchymateux (n = 1), tumeur de Wilms (n = 4), sarcome à cellule claire (n = 1), Hodgkin (n = 3), hépatoblastome (n = 1), carcinome hépatocellulaire (n = 1), et hémangio-endothélio-sarcome (n = 1). Les métastases pulmonaires étaient présentes, soit AU moment du diagnostic (22 %) ou secondaires dans un intervalle de 6 mois à 5 ans. Elles étaient fréquemment nodulaires (94 %), unilatérales (94 %) et localisées dans le poumon droit (70 %). Le nombre de métastases était fréquemment d'une (56 %) à deux (28 %). L'excision était faite par une résection en wedge (88 %), par une segmentectomie (6 %), et une lobectomie + résection en wedge (6 %). Les nodules contenaient des cellules malignes dans le plupart des cas (n = 14) (78 %), des éléments néphrogéniques matures (6 %) et pas de tissu tumoral (16 %). L'histologie était similaire à celui de la tumeur primitive dans 12 cas. Toutefois, un synovialosarcome était rencontré dans un cas où la tumeur primitive était des fibrosarcomes. Une seconde thoracotomie était réalisée dans 22 % des cas pour lésions récidivantes qui dans un cas seulement était une réelle récidive. La survie globale sans récidive était de 56 % durant la Période post-opératoire (moyenne 36,4 ± 31,8 mois).

La métastasectomie pulmonaire peut augmenter la survie chez des enfants soigneusement choisis, quoiqu'elle ne puisse traiter le patient. Une thérapie combinée comme une chimiothérapie et/ou une radiothérapie doit être poursuivie dans la Période post-opératoire.

Resumen

Es frecuente la cirugía pulmonar en el tratamiento de nódulos metastásicos en niños con varios tipos de tumores malignos. Sin embargo, las indicaciones y la eficacia de la metastatectomía pulmonar no han sido evaluadas recientemente. Por este motivo realizamos un estudio retrospectivo para analizar los resultados de esta técnica en niños.

Revisamos los niños en quienes practicamos metastatectomía pulmonar entre 1990 y 2000. Hemos tratado 18 (11 varones y 7 mujeres) de edades entre 3 y 18 años. Los tumores primarios fueron osteosarcoma (n = 2), sarcoma sinovial (n = 1), fibrosarcoma (n = 1), sarcoma de Ewing (n = 2), condrosarcoma mesenquimatoso (n = 1), tumor de Wilms (n = 4), sarcoma de células claras (n = 1), linfoma de Hodgkin (n = 3), hepatoblastoma (n = 1), carcinoma hepatocelular (n = 1) y hemangioendoteliosarcoma (n = 1). Hallamos las metástasis pulmonares en el momento del diagnóstico (22 %) o entre 6 meses y 5 años después. Frecuentemente eran nodulares (94 %), unilaterales (94 %) y localizadas en el pulmón derecho (70 %). Fueron metástasis únicas (56 %) o dobles (28 %). El tipo de resección fue en cuña (88 %), segmentectomía (6 %) y lobectomía más resección en cuña (6 %). Los nódulos contenían células tumorales en la mayoría de los casos (n = 14, 78 %), elementos nefrogénicos maduros (6 %) o tejido no tumoral (16 %). La histología fue similar a la del tumor original en 12 casos. Sin embargo se encontró sarcoma sinovial en las metástasis de un fibrosarcoma primario. Se realizó retotoracotomía en el 22 % de los casos por lesión recidivante que era una verdadera recidiva en solo un caso. La tasa global de sobrevivencia libre de enfermedad fue del 56 % durante el periodo de seguimiento (media 36.4 ± 31.8 meses).

La metastatectomía puede incrementar la sobrevivencia en niños cuidadosamente seleccionados aunque no está claro que cure al paciente. Terapeúticas combinadas como quimioterapia y radioterapia deben ser continuadas en el periodo postoperatorio.

Zusammenfassung

Zielsetzung

Bei Patienten mit Lungenmetastasen wird häufig eine Resektion erwogen. Die genaue Indikationsstellung und insbesondere Effektivität einer Metastasenentfernung ist jedoch nicht ausreichend untersucht. Aus diesem Grunde wurde eine retrospektive Studie durchgeführt, um die Ergebnisse pulmonaler Metastasenentfernung im Kindesalter zu analysieren.

Methodik

Alle Kinder, die zwischen 1990 und 2000 einer Operation wegen Lungenmetastasen unterzogen wurden, wurden nachuntersucht. Es handelte sich um 18 Kinder - 11 Knaben und 7 Mädchen im Alter von 3 - 18 Jahren. Die Primärtumoren waren ein Osteosarkom (n = 2), Synovial-Karzinom (n = 1), Fibrosarkom (n = 1), Ewingsarkom (n = 2), mesenenchymales Chondrosarkom (n = 1), Wilmstumor (n = 4), Klarzellsarkom (n = 1), Hodgkin-Lymphom (n = 3), Hepatoblastom (n = 1), hepatozelluläres Karzinom (n = 1) und ein Hämangioendotheliosarkom (n = 1). Bei 22 % der Kinder wurden die Lungenmetastasen im Rahmen der Primärdiagnostik erkannt. Bei den übrigen traten sie 6 Monate bis 5 Jahre später auf. Häufig wurde nur eine Metastase beobachtet (56 %) oder zwei (28 %). Die Resektion erfolgte entweder in Form einer Wedge-Resektion (88 %), einer Segmentresektion (6 %) oder einer Lobektomie mit Wedge-Resektion (6 %). Bei 78 % (n = 14) enthielten die Knoten Tumorgewebe, bei 6 % reifes, nephrogenes Material und bei 16 % der Kinder kein Tumorgewebe. Bei 12 Patienten entsprach die Histologie in der Metastase der des Primärtumors. Nur bei 1 % mit primärem Fibrosarkom zeigte die Metastase ein synoviales Sarkom. Eine Re-Thorakotomie wurde bei 22 % der Patienten wegen Metastasenrezidiven durchgeführt, wobei nur in einem Fall ein echtes Lokalrezidiv vorlag. Die durchschnittliche krankheitsfreie Überlebensrate lag bei 56 % während der durchschnittlichen Nachuntersuchungszeit von 36,4 ± 31,8 Monaten.

Schlussfolgerungen

Die Entfernung pulmonaler Metastasen kann die Überlebensrate bei einer sorgfältig ausgewählten Gruppe von Kindern erhöhen, jedoch wahrscheinlich nicht die Patienten heilen. Der chirurgische Eingriff muss daher immer kombiniert mit Chemotherapie und/oder Bestrahlung auch in der postoperativen Nachbeobachtungszeit erfolgen.

Key words

Pulmonary - Lung - Metastasis - Child

Mots-clés

Poumon - Métastase - Enfant

Palabras clave

Pulmón - Metástasis - Niño

Schlüsselwörter

Metastasenchirurgie - Lungenchirurgie - Überlebensrate

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