Crossed Fused Renal Ectopia with Segmental Fusion of Bilateral Ureters and Abdominal Aortic Anomalies in a Patient with Caudal Regression Syndrome

Abstract

Caudal regression syndrome consists of multiple congenital anomalies, mainly caudal segment defects. We describe a preterm baby born to a healthy mother with typical caudal regression picture, including imperforated anus with rectovesical fistula, sacral agenesis, multiple rib and vertebral anomalies, and club feet. Crossed fused renal ectopia with fused ureters resulting in urinary obstruction was managed with transureteroureterostomy and cutaneous vesicostomy. We also found a single large umbilical artery with high abdominal aortic insertion which usually presents in sirenomelia. Because of the anatomical diversity of the urinary and cardiovascular systems associated with multiple congenital anomalies, careful evaluation is mandatory.

Ectopie rénale croisée avec fusion segmentaire bilatérale des uretères et anomalie de l'aorte abdominale chez un patient avec un syndrome de régression caudale

Le syndrome de régression caudale entraîne de multiples anomalies congénitales. Nous décrivons le cas d'un bébé prématuré né d'une mère saine avec un syndrome de régression caudale typique incluant une malformation ano-rectale avec une fistule recto-vésicale, une agénésie sacrée, des anomalies multiples des côtes et des vertèbres, et un pied bot. L'ectopie rénale croisée avec des fusions urétérales entraînant une obstruction urinaire était traitée par trans-urétérostomie et vésicostomie. Nous avons trouvé une artère ombilicale unique avec une insertion haute sur l'aorte abdominale, laquelle se présente généralement dans la sirenomelie. A cause de la diversité des anomalies anatomiques urinaires et cardio-vasculaires associées avec de multiples anomalies congénitales, une évaluation très précise est obligatoire.

Ectopia renal cruzada con fusión segmentaria de uréteres bilaterales y anomalías de la aorta abdominal en un paciente con síndrome de regresión caudal

El síndrome de regresión caudal consiste en múltiples anomalías congénitas principalmente del segmento caudal del cuerpo. Describimos un niño nacido pretérmino de madre sana con un síndrome típico de regresión caudal incluyendo ano imperforado con fístula rectovesical, agenesia sacra, múltiples anomalías vertebrocostales y pies zambos. También tenía una ectopia renal cruzada fusionada con uréteres unidos que causaban obstrucción urinaria y que fue tratada con transurétero-ureterostomía y vesicostomía cutánea. También encontramos una gruesa arteria umbilical única con inserción alta en la aorta abdominal como la que se presenta generalmente en la sirenomelia. A causa de la diversidad anatómica de los aparatos urinario y cardiovascular en esta malformación es necesaria siempre una evaluación cuidadosa.

Gekreuzte Ektopie mit Nieren- und Harnleiterfusion und Anomalien der Bauchaorta bei einem Patienten mit kaudalem Regressionssyndrom

Das kaudale Regressionssyndrom besteht aus mehreren angeborenen Fehlbildungen, insbesondere der kaudalen Segmente. Es wird der Fall eines Frühgeborenen einer gesunden Mutter mit typischem kaudalem Regressionssyndrom vorgestellt. Die Fehlbildungen umfassten eine Analatresie mit rektovesikaler Fistel, eine Sakralagenesie, multiple Rippen- und Wirbelanomalien und einen Klumpfuß. Die gleichzeitig bestehende gekreuzte Ektopie der fusionierten Nieren mit fusionierten Uretern, die zu einem Harnverhalt geführt hatte, wurde mittels Transureteoureterostomie und kutaner Vesikostomie behandelt. Weiterhin fand sich eine einzige Nabelarterie mit hoher Einmündung in die Aorta abdominalis, wie man es gewöhnlich bei Syringomyelien beobachtet. Aufgrund der anatomischen Vielfalt der mit dem Harntrakt und dem Herz-Kreislauf-System assoziierten Fehlbildungen ist eine sorgfältige Untersuchung der Patienten und Organsysteme erforderlich.

Key words

caudal regression syndrome - cross renal ectopia - sirenomelia

Mots-clés

syndrome de régression caudale - ectopie rénale croisée - sirenomelie

Palabras clave

síndrome de regresión caudal - ectopia renal cruzada - sirenomelia

Schlüsselwörter

kaudales Regressionssyndrom - gekreuzte Nierendystopie - Analatresie - Fehlbildungen

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