A Histological Grading System for the Evaluation of Co-Existing NID with Hirschsprung's Disease

Abstract

The significance of dysplastic features in the surgical pullthrough segment of bowel in patients with Hirschsprung's disease (HD) has not yet been clarified. The aim of this study was to evaluate prospectively the ganglionated proximal bowel in 26 patients with HD (January 1988 through January 1991). The significance of dysplastic features and their influence on post operative outcome were evaluated by means of a newly devised histological scoring system based on the morphological features. Functional outcome was assessed clinically at follow-up interview. Comparison was with control specimens from 22 patients undergoing unrelated bowel surgery and a further 5 patients with neuronal intestinal dysplasia (NID).

Results indicated a wide spectrum of histologically identified dysplastic features in patients with NID, the ganglionated bowel of HD and controls. Although individual abnormal features were noted in the control group, significant degrees of dysplasia were absent. The overall degree of dysplasia was less striking than that observed in NID and in the 5 patients in whom NID co-existed with HD.

Dysplasia of the ENS in residual bowel could be correlated with postoperative dysfunction in 4 out of 5 patients (80 %) with HD and features of co-existing NID. In addition, milder symptoms were noted in 50 % of patients having a borderline score (5-6/12).

This study emphasizes the relationship between clinical obstructive symptoms and a high degree of dysplasia within the ENS. A histological grading system is of value in evaluating the spectrum of abnormal findings and prospectively identifying those with functional significance in patients with NID co-existing with HD.

Zusammenfassung

Die Bedeutung dysplastischer Befunde im durchgezogenen Darmsegment bei Patienten mit Morbus Hirschsprung (MH) ist bisher ungeklärt. Ziel der Studie war deshalb die prospektive Untersuchung proximaler, Ganglienzellen enthaltender Darmanteile bei 26 Patienten mit MH (Januar 1988 bis Januar 1991). Die Bedeutung dysplastischer Befunde und ihres Einflusses auf das postoperative Ergebnis wurde anhand eines neuen histologischen Scoring-Systems, welches auf morphologischen Befunden basiert, untersucht. Das funktionelle Ergebnis wurde klinisch im Rahmen eines Follow-up-Interviews ermittelt. Ein Vergleich erfolgte mit Kontrollproben von 22 Patienten, die nicht aufgrund von Darmerkrankungen operiert wurden, sowie von 5 Patienten mit neuronaler intestinaler Dysplasie (NID).

Ein weites Spektrum histologischer Dysplasiezeichen war bei Patienten mit NID, im Ganglienzellen enthaltenden Darm, von Patienten mit MH und bei Kontrollpersonen nachzuweisen. Obwohl in der Kontrollgruppe vereinzelt abnormale Befunde bestanden, fehlte die typische Ausprägung einer Dysplasie. Im Vergleich zu Patienten mit NID und den 5 Patienten, bei denen die NID mit einem MH assoziiert war, war die Dysplasie geringer ausgeprägt.

Die Dysplasie des enteralen Nervensystems ging mit einer postoperativen Dysfunktion bei 4 von 5 Patienten (80%) mit MH wegen einer assoziierten NID einher. Zudem wurden mildere Symptome bei 50% der Patienten mit einem grenzwertigen Score (5-6/12) beobachtet. Die Studie zeigt eine positive Korrelation klinischer obstruktiver Symptome mit einem hohen Grad an Dysplasie des enteralen Nervensystems. Ein histologisches Scoring-System ist sinnvoll bei der Untersuchung abnormaler Befunde und von Nutzen zur prospektiven Identifizierung von Patienten mit NID und MH.

Key words

Hirschsprung's disease - Neuronal intestinal dysplasia - Intestinal neuronal dysplasia

Schlüsselwörter

Morbus Hirschsprung - Neuronale intestinale Dysplasie - Intestinale neuronale Dysplasie