Colonic Atresia Associated with Hirschsprung's Disease: It is not a Diagnostic Challenge

Abstract

Colonic atresia Hirschsprung's disease association (CAHDA) is usually diagnosed after several failures of intestinal anastomoses. Having previously reported one of the cases of CAHDA, we established the diagnosis in a patient before attempting intestinal anastomosis for stoma closure. We herein report the first patient with CAHDA in the literature diagnosed before a therapeutic challenge. We recommend a biopsy of the distal colonic segment either during initial laparotomy or before attempting intestinal anastomosis for closure of colostomy to prevent therapeutic challenge in the patients with colonic atresia.

Zusammenfassung

Ein 2jähriges Mädchen mit einer Kolonatresie in Höhe der linken Flexur und Beginn des distalen Darmanteiles in Höhe der rechten Flexur wird vorgestellt. Es wurde eine endständige Kolostomie rechts angelegt. Vor Verschluß erfolgte eine histologische Untersuchung der Rektumwand. Hierbei wurde zusätzlich eine Aganglionose diagnostiziert. Die Aganglionose erstreckte sich auf den gesamten Kolonanteil distal der Atresie.

Während bei Kolonatresien Ganglienzellveränderungen im proximalen Blindsack kürzlich mehrfach beschrieben wurden, ist der Nachweis einer langstreckigen Aganglionose im Bereiche des Mikrodarmes distal der Atresie bisher noch nicht beschrieben worden. Das Zusammentreffen eines solchen Megacolon congenitum mit einer Kolonatresie ist eine Rarität.

Key words

Colonic atresia - Hirschsprung's disease - Aganglionosis

Schlüsselwörter

Kolonatresie - Megacolon congenitum Hirschsprung - Aganglionose