Priapism in a Sickle Cell Prepuberal Child

Abstract

Between 1985 and 1995, six sickle cell children listed SS were hospitalized in our department for priapism persisting after 24 hours of medical treatment. Two cases regressed after 6 hours of treatment follow-up. Four children were treated by a corpus cavernosum puncture, through the gland, leading to priapism detumescence in 3 cases. In one of our cases, the persistence of priapism induced us to perform a spongiocavernous anastomosis at the 72nd hour. One of the children developed a cerebrovascular accident 10 days after the beginning of the priapism. The other children have been re-examined. They have not presented any reccurence and have normal erection after puberty. Starting from a literature review, we explain the principles we adopted. The physiopathology of priapism in sickle cell patients remains unclear, for both high and low flows do exist. In addition to the risks related to blood products, the treatment by transfusional exchange involves neurological risks and must not delay any surgery. Analgesic treatment is often required. Corpus cavernosum puncture is efficient, with no fibrosis risk. In case of failure, a cavernospongious shunt, with a biopsy needle, can be performed at the same time. Surgical anastomoses are then proposed in case of priapism persistance.
General evolution is satisfactory. But the sickle cell patient's priapism needs a long-term follow-up in order to recognise any minor recurrences. The latter could be the principal cause of fibrosis and impotency.

Zusammenfassung

Sechs an Sichelzellanämie erkrankte Kinder wurden von 1985 bis 1995 in unserer Abteilung wegen eines mehr als 24 Stunden nach medizinischer Behandlung anhaltenden Priapismus behandelt. Bei zwei Patienten war der Priapismus nach weiteren 6 Stunden medizinischer Behandlung rückläufig. Bei vier Kindern erfolgte eine Punktion der Schwellkörper durch die Glans, was eine Erschlaffung in 3 Fällen zur Folge hatte. In einem Fall mußte bei weiterbestehendem Priapismus nach 72 Stunden eine Anastomose zwischen Corpus cavernosum und Corpus spongiosum durchgeführt werden. Ein Kind erlitt 10 Tage nach dem Priapismusbeginn einen Schlaganfall. Alle anderen Kinder wurden nachuntersucht und hatten, rezidivfrei, normale Erektionen nach der Pubertät.
Anhand einer Literaturübersicht werden die Behandlungsprinzipien bei Priapismus gezeigt. Die Pathophysiologie des Priapismus bei Sichelzellanämie ist noch weitgehend unbekannt. Es gibt Formen mit hohem und mit geringem Blutfluß.
Die Behandlung durch Blutaustausch hat außer den Transfusionsrisiken auch neurologische Risiken und sollte die chirurgische Behandlung nicht verzögern. Eine Schmerzbehandlung ist oft notwendig. Die Punktierung der Schwellkörper ist oft wirksam und hat keine Fibrosierungsgefahr. Wenn sie erfolglos ist, kann gleichzeitig ein kaverno-spongiöser Shunt durch eine Biopsienadel hergestellt werden. Bei Weiterbestehen des Priapismus kann man eine chirurgische Anastomose durchführen. Insgesamt ist die Prognose gut. Dennoch benötigt der Priapismus bei Drepanozytose eine Langzeitüberwachung, um ein Minimalrezidiv zu entdecken. Dieses ist die Hauptursache von Fibrosen der Schwellkörper und späterer Impotenz.

Key words

Priapism - Sickle cell disease - Analgesic treatment - Corpus cavernosum puncture - ASPEN syndrome - Recurrence

Schlüsselwörter

Priapismus - Drepanozytose - Schmerzbehandlung - Neurologische Risiken - Minimalrezidiv - Therapie